Расслоение аорты (РА), или расслаивающая аневризма аорты — расслоение средней слоя аортальной стенки с формированием двух каналов кровотока, истинного и ложного, сообщающихся между собой посредством дефектов слоев стенки, т.н. фенестраций. РА совместно с интрамуральной гематомой и пенетрирующей язвой аорты формируют так называемый «острый аортальный синдром».
Расслоение аорты формируется на фоне структурного поражения интимальной оболочки, обусловленного патологическим процессом или вследствие ятрогенного повреждения. Наряду с атеросклерозом, важным морфологическим субстратом для возникновения расслоения аорты являются соединительно-тканные дисплазии, к которым относят ряд генетически детерминированных синдромов (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Эрдгейма и др.). К факторам риска относят длительно существующую артериальную гипертензию, курение, дислипидемию, а также злоупотребление наркотическими препаратами (кокаин).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация РА основывается на анатомических и клинических критериях заболевания. Локализацию и распространенность расслоения учитывают две классификации. Первая — Стэнфордская (Stanford) является функциональной:
– РА типа А — с вовлечением восходящей аорты и дуги вне зависимости о распространенности;
– РА типа B — все остальные, дистальные расслоения.
Классификация ДеБейки (DeBakey) с дополнениями Ю.В. Белова учитывает локализацию зоны фенестрации и протяженность расслоения.
По срокам расслоения выделяют:
– острое РА: период в течение первых 2 недель от возникновения;
– подострое РА: период от 2 недель до 3 месяцев;
– хроническое РА: срок по истечении 3 месяцев.
По наличию осложнений все РА классифицируются как:
– неосложненные;
– осложненные.
Осложнения РА могут быть связаны с нарушением целостности стенки аорты или нарушением перфузии органов, исключенных из кровотока. Наиболее типичными являются:
– разрыв в полость перикарда с формированием тампонады (только РА тип А);
– остро развившаяся недостаточность аортального клапана (только РА тип А);
– нарушения мозгового кровообращения (только РА тип А);
– нарушения коронарного кровотока (только РА тип А);
– разрыв в плевральную полость и средостение;
– ишемия спинного мозга;
– ишемия органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
– ишемия конечностей (верхних и нижних);
– формирование аневризмы ложного просвета;
– выраженный болевой синдром.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика РА основывается на оценке жалоб, данных анамнеза, результатов осмотра, инструментальных и неинструментальных исследований.
Подострые и хронические расслоения могут не иметь клинических проявлений и диагностироваться на основании данных инструментальных исследований. Клиническая картина острых расслоений, как правило, сопровождается выраженными проявлениями. Следует отметить, что около 40% пациентов гибнут непосредственно после развития заболевания, а 50% больных с РА типа А погибают в течение первых двух суток.
Для РА тип А характерны:
– острые интенсивные боли за грудиной с иррадиацией в шею и/или боли в спине вдоль позвоночника, сходные с таковыми при ОИМ (В, 2++);
– тахикардия;
– возможно развитие цианоза лица и шеи вследствие компрессии магистральных вен;
– при аускультации может выслушиваться диастолический шум, обусловленной остро развившейся недостаточностью аортального клапана (В, 2++);
– нарушения ритма сердца вследствие недостаточности аортального клапана, нарушений коронарного кровотока;
– гемоперикард и тампонада перикарда;
– неврологические нарушения (С, 2+) вплоть до развития инсульта, чаще — в правой гемисфере;
– дефицит пульса (С, 2+) и явления ишемии конечностей, которые нарастают от правой руки к левой, а затем — к нижним конечностям.
Для РА тип B характерны:
– внезапные интенсивные «стреляющие» боли между лопатками, в спине, реже — в животе, при отсутствии проявлений других острых заболеваний (В, 2++);
– стойкая, в ряде случаев — рефрактерная гипертензия;
– явления острой почечной недостаточности вследствие компрометирования устьев почечных артерий;
– неврологические нарушения со стороны спинного мозга: парапарез или параплегия (С, 2+);
– дефицит пульса, явления ишемии только левой верхней конечности (С, 2+);
– осиплость голоса за счет сдавления возвратного нерва гортани слева.
Таблица 2. Патогномоничные симптомы расслоения аорты (по Ю.П. Островскому, 2007, R.R.Baliga, Ch.A. Nienaber et al., 2007, J.L. Cronenwett, K.W. Johnston, 2010) (С. 2+)
| Симптомы | РА тип А | РА тип В |
| Загрудинные боли | +++ | + |
| Боли в спине | + | +++ |
| Боли в животе | + | ++ |
| Обморок | + | +/- |
| Тахикардия | +++ | + |
| Гипертензия (сАД>149 мм рт. ст.) | + | +++ |
| Гипотензия (сАД<100 мм рт. ст.) | ++ | - |
| Шок | ++ | + |
| Тампонада перикарда | +++ | - |
| Аортальная недостаточность | ++ | +/- |
| Дефицит пульса/Ишемия конечностей | верхние и нижние конечности | нижние конечности, иногда — левая рука |
| Инсульт | + | - |
| Транзиторная ишемическая атака | ++ | +/- |
| Сердечная недостаточность | + | - |
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика РА проводится с другими острыми заболеваниями, проявления которых схожи (таб. 5).
Наряду с перечисленными заболеваниями дифференциальный диагноз при РА аорты проводится с (D, 3):
– осложненной аневризмой грудной и брюшной аорты;
– пневмонией, плевритом;
– опоясывающим лишаем.
Таблица 5. Дифференциальный диагноз РА
| Боли в груди |
| • Острый коронарный синдром (острый инфаркт миокарда) |
| • Тромбоэмболия легочной артерии |
| • Спонтанный пневмоторакс |
| • Разрыв пищевода |
| Боли в животе |
| • Почечная/печеночная колика |
| • Острая кишечная непроходимость / Перфорация полого органа |
| • Мезентериальный тромбоз |
| Боли в спине |
| • Почечная колика, острый пиелонефрит |
| • Мышечно-скелетная боль любого генеза, корешковый болевой синдром |
| Дефицит пульса |
| • Тромбоз и эмболия периферических артерий |
| • Окклюзирующее поражение артерий |
| Очаговый неврологический дефицит |
| • Острое нарушение мозгового кровообращения |
| • Синдром «конского хвоста» |
ДОГОСПИТАЛЬНЫЙ ЭТАП
Диагностика на догоспитальном этапе
• Сбор анамнеза
При сохранении сознания пациента или со слов родственников проводится сбор детализированного анамнеза заболевания и жизни (D, 3). Выявляются этиопатогенетические факторы возникновения заболевания: некорригированная артериальная гипертензия, курение, употребление наркотических препаратов, беременность, а также синдромы, связанные с соединительно-тканными дисплазиями (в особенности — синдром Марфана) (B, 2++). Уточняются время возникновения, локализация и характер болей за грудной клетки, спине, животе, онемения конечностей, проявлений нарушений мозгового кровообращения; наличие эпизодов потери сознания или других синкопальных проявлений, а также взаимосвязь имеющихся симптомов с физической нагрузкой, сменой положения тела, эпизодами гипертензии. При наличии проявлений заболевания в течение некоторого времени необходимо выяснить наличие и объем диуреза.
• Осмотр врачом/фельдшером скорой медицинской помощи
Первоначально производится оценка общего состояния пациента и степень нарушения сознания и витальных функций: дыхания, кровообращения. Визуально оцениваются проявления гиповолемического шока (бледность кожных покровов, холодный пот), ишемии конечностей (мраморная или цианотичная окраска кожных покровов, ограничение или отсутствие движений), проявлений неврологических нарушений, а также признаки наличия гемоперикарда (цианоз лица и шеи, набухание кожных вен). При визуальной оценки целесообразно отметить наличия типичных проявлений дисплазии соединительной ткани, в частности характерные признаки синдрома Марфана:
– астеническое телосложение, высокий рост;
– длинные конечности и «паукообразные» пальцы (арахнодактилия);
– деформация грудной клетки, кифосколиоз;
– подвывих хрусталика и др.
Объективное исследование включает в себя оценку пульса и частоты сердечных сокращений (ЧСС) на лучевой артерии, определение наличия и симметричности пульсации на артериях конечностей; измерение артериального давления (АД) и наличие разницы на правой и левой верхних конечностях. При перкуссии отмечают наличие расширения границ сердца, средостения; наличие жидкости в плевральных полостях. Аускультативно оценивают звучность сердечных тонов (резкое снижение при гемоперикарде), наличие шумов, в первую очередь — шум регургитации над аортальным клапаном, как проявление его недостаточности; а также звучность и проведение дыхательных шумов.
При наличии проявлений неврологических нарушений должны быть оценены их топические характеристики и степень выраженности. В ряде случаев может выявляться левосторонний синдром Горнера (птоз, миоз и энофтальм) вследствие компрессии расширенной аортой блуждающего нерва.
• Электрокардиографическое исследование
Электрокардиография (ЭКГ) в 12-ти отведениях является одним из ключевых методов диагностики РА (C, 2+). Учитывая, что первые проявления заболевания оказываются весьма схожими с клинической картиной острого коронарного синдрома (ОКС), отсутствие изменений на ЭКГ и/или повышения уровня специфических маркеров некроза миокарда (тропонин I) делает наличие расслоения очень вероятным. Однако, в связи с относительной редкостью окклюзии коронарных артерий, связанных с расслоением аорты, наличие элевации сегмента ST, подозрительные на наличие ишемии миокарда, является показанием к немедленному лечению острого коронарного синдрома, за исключением пациентов группы высокого риска расслоения аорты (B, 2++).
Лечебные мероприятия
Помощь пациентам с РА на догоспитальном этапе при стабильном состоянии больного оказывается общепрофильными бригадами скорой медицинской помощи, а у больных с проявлениями шока и жизнеугрожающих состояний — специализированными бригадами скорой медицинской помощи при наличии возможности привлечения таковых.
На догоспитальном этапе проводится симптоматическая терапия проявлений болевого синдрома и иных нарушений:
– оксигенотерапия через назальный катетер/маску объемом 4–6 л/мин для достижения SaO2>90% с увеличением объема при снижении показателя сатурации (D, 3);
– адекватное обезболивание с использованием опиоидных анальгетиков (препараты выбора — морфин 10 мг (D, 3), фентанил 0,01 мг) и бензодиазепинов (диазепам 0,01 мг) внутривенно или внутримышечно;
– постоянный мониторинг АД с поддержанием уровня систолического давления в пределах нормотензии до 100–120 мм рт. ст. и нормокардии с целевым значением ЧСС 60 в 1 мин. (C, 2++);
– при наличии гипертензии осуществляется управляемая гипотония с использованием:
• селективных β-адреноблокаторов (C, 2++): препарат выбора — эсмолол в дозе 500 мкг/кг в течение 1 мин (нагрузочная доза), затем 50 мкг/кг/мин в течение последующих 4 мин; поддерживающая доза — 25 мкг/кг/мин или менее; возможен перерыв между повторными введениями — 5–10 мин; при недостаточном эффекте в течение первых 5 мин двух доз повторно вводят нагрузочную дозу, затем в течение 4 мин — 100 мкг/кг/мин (при повторных попытках возможно увеличение дозы до 150 мкг/кг/мин, затем до 200 мкг/кг/мин). Применение препаратов более длительного действия (метопролол, пропроналол) может быть сопряжено с меньшей безопасностью для пациента (C; 2++);
• блокаторов кальциевых каналов (C, 2+) у пациентов с противопоказаниями для введения β-адреноблокаторов, например при брадикардии: нифедипин со скоростью 6–12 мл/час;
• нитратов: нитроглицерин со скоростью 2–10 мкг/кг/мин;
– β-адреноблокаторы должны с осторожностью применяться при наличии остро развившейся аортальной регургитации в связи с их действием на компенсаторно развившуюся тахикардию (D, 3);
– не следует использовать вазодилятаторы до обеспечения контроля ЧСС в связи с тем, что рефлекторная развившаяся тахикардия может способствовать прогрессированию расслоения стенки аорты (D, 3);
– при наличии гипотензии внутривенная инфузия кристаллоидных (натрия хлорид 0,9%) и/или коллоидных (гидроксиэтилкрахмал) растворов; темп инфузии должен корригироваться в зависимости от состояния гемодинамики (D, 3);
– в случае развития нарушений витальных функций на этапе транспортировки показано проведение комплекса реанимационных мероприятий, в том числе — оротрахеальная интубация и ИВЛ (C, 2+).
Показания к госпитализации.
• Обоснованные подозрения на наличие РА формируют абсолютные показания к доставке пациента в стационар, имеющий круглосуточную службу кардио- и ангиохирургической помощи (D, 3) и располагающий возможностями для полноценной диагностики.
• Транспортировка осуществляется только на носилках в положении лежа с обеспечением максимального покоя. Оптимальным является предварительное извещение стационара о предполагаемой доставке пациента с подозрением на наличие РА. Госпитализация пациента осуществляется в блок интенсивной терапии (C, 2+).
• Вне зависимости от состояния пациента в момент первого контакта обязательным является обеспечение адекватного постоянного периферического (и/или центрального) венозного доступа с использованием инфузионного катетера диаметром не менее 18G, а также постоянный мониторинг уровня АД, ЧСС и оксигенации (C, 2+).
• При категорическом отказе пациента от госпитализации необходимо рекомендовать срочное обращение в поликлинику по месту жительства для дообследования и осуществить активный вызов врача поликлиники (D, 4).
-------------------
Источники:
http://cr.rosminzdrav.ru
http://www.femb.ru
http://1spbgmu.ru
ГОСПИТАЛЬНЫЙ ЭТАП
Диагностика на госпитальном этапе в стационарном отделении скорой медицинской помощи (СтОСМП)
На госпитальном этапе оказания скорой медицинской помощи диагностика РА наряду с описанными выше процедурами в обязательном порядке включает в себя методы медицинской визуализации, позволяющие верифицировать заболевание. Для диагностики могут быть использованы все методы лучевой диагностики, однако предпочтение следует отдавать мультиспиральной компьютерной томографии с ангиографией (МСКТА) и ультразвуковому исследованию, в первую очередь, трансторакальной и чреспищеводной эхокардиографии (ЭхоКГ) (таб. 3). Выбор метода визуализации основан на клинических данных и возможностях учреждения, в то числе — в плане доступности технологий в ургентном режиме (C, 2+).
Таблица 3. Выбор диагностических процедур при остром РА (С, 2+)
| 1.Трансторакальная ЭхоКГ и следующая за ней чреспищеводная ЭхоКГ | необходимо |
| 2. МСКТ | необходимо |
| в случае, если решающим является определение наличия разрыва | возможно |
| 3. Ангиография | |
| - для определения анатомии нарушений перфузии органов и проведения
- эндоваскулярного вмешательства |
необходимо |
| - у стабильного пациента | рекомендуется |
| - рутинная предоперационная коронарография | не показано |
| - у гемодинамически нестабильных пациентов | возможно |
| 4. Магнитно-резонансная томография | рекомендуется |
| - у гемодинамически нестабильных пациентов | не показано |
| 5. Внутрисосудистое УЗИ | рекомендуется |
| - для проведения эндоваскулярного вмешательства | возможно |
Согласно Рекомендованному Европейскому Стандарту диагностических этапов исследования (Liapis C.D. et al., 2007), пациенту с малейшим подозрением на острое расслоение аорты выполняются нижеперечисленные диагностические процедуры (D, 3).
1. Рентгенография грудной клетки в ряде случаев позволяет выявить наличие расширения тени средостения, смещение правого трахеального угла (РА тип А), изменение нормального контура аорты (РА тип А и В). Кроме того, могут быть обнаружены признаки гемоторакса и гемоперикарда. У пациентов с низким и умеренным риском формирования расслоения аорты исследование рекомендуется во всех случаях (C, 2+). Однако отсутствие изменений на рентгенограмме не исключает наличие РА и требует проведения уточняющих исследований (D, 3).
2. Эхокардиография.
ЭхоКГ позволяет проводить диагностику непосредственно у постели пациента, в том числе — интраоперационно, обеспечивает выявление расслоения восходящей аорты и его морфологии (зона фенестрации, истинный и ложный просветы), наличия аневризматического расширения, поражения аортального клапана, степени аортальной регургитации, жидкости в полости перикарда.
3. Дуплексное исследование брахиоцефальных артерий позволяет оценить их проходимость, вовлеченность в расслоение и степень нарушения мозгового кровообращения.
4. Чреспищеводная ЭхоКГ, сравнимая по чувствительности и специфичности с МСКТА, позволяет визуализировать внутрисердечные структуры, всю грудную аорту за исключением дуги. У пациентов с нестабильной гемодинамикой может использоваться как единственный диагностический метод для вызова врача-сердечно-сосудистого хирурга (C, 2+). Тем не менее, следует учитывать, что проведение данного исследования наиболее безопасно в условиях медикаментозной седации.
5. Абдоминальное ультразвуковое исследование позволяет выявить специфический для РА феномен — визуализация двойного просвета брюшной и нижнегрудной аорты, при котором в сосуде имеется перегородка, разделяющая его на два — равных или неравных — сектора. При функционировании обоих просветов «перегородка» колеблется под воздействием пульсовой волны.
6. МСКТА характеризуется высокой, приближающейся к 100%, чувствительностью и специфичностью при РА (С, 2+). Задачами исследования являются:
– подтверждение диагноза;
– уточнение типа и формы расслоения;
– дифференцировка ложного и истинного просвета;
– локализация зоны проксимальной и дистальной (при наличии) фенестрации интимы;
– уточнение вовлеченности ветвей аорты (включая коронарные артерии), их отхождения от истинного или ложного просвета, наличия перфузии снабжаемых органов;
– выявление возможных экстравазаций (периаортальная, медиастинальная, забрюшинная гематома, гемоперикард, гемоторакс, гемоперитонеум).
МСКТА позволяет выявить 7 косвенных (при бесконтрастном исследовании) и 2 прямых (при контрастировании) признака РА, позволяющих окончательно верифицировать диагноз (таб. 4).
Таблица 4. МСКТ-признаки РА (по В.Е. Савелло и соавт., 2012) (D, 3)
| Косвенные признаки |
| 1. Изменение формы аорты с круглой на овальную |
| 2. Наличие кальцината в просвете аорты на расстоянии более 1 см от стенки |
| 3. Наличие глыбки кальцината, расположенной у стенки, перпендикулярно к ней |
| 4. Наличие цепочки мелких кальцинатов в просвете аорты |
| 5. Прямолинейная поверхность тромба |
| 6. Симптом «двух вершин» — кольцевидный тромб с двумя выступами, вершинами обращенными друг к другу |
| 7. Парааортальное скопление жидкости |
| Прямые признаки |
| 1. Идентификация двух просветов сосуда: истинного и ложного |
| 2. Выявление отслоенного медиаинтимального лоскута |
Кроме того, для диагностики РА могут быть использованы магнитно-резонансная томография и ангиография.
Лечебные мероприятия
Госпитальный этап оказания скорой медицинской помощи пациентам с РА проводится в условиях блока интенсивной терапии СтОСМП вплоть до момента исключения признаков расслоения аорты или принятия решения о лечебной тактике (C, 2+). Все пациенты с верифицированным расслоением аорты (вне зависимости от типа A или В), равно как и с обоснованным подозрением на наличие такового, должны быть экстренно консультированы врачом-сердечно-сосудистым хирургом (B, 1+).
В дополнение к обследованиям, аналогичным проводимым на догоспитальном этапе, осуществляются следующие:
– клинический анализ крови: уровень гемоглобина и гематокрита, число эритроцитов и тромбоцитов (важно отметить, что сохранение нормального уровня гемоглобина и гематокрита не является признаком, исключающим наличие РА) (D, 4);
– общий анализ мочи и контроль диуреза (обычно получаемый после катетеризации мочевого пузыря катетером Фолея) (D, 4);
– биохимический анализ крови: уровень общего белка, креатинина, мочевины, электролиты сыворотки крови, миоглобин сыворотки крови, Д-димер, а также маркеры некроза миокарда, в первую очередь — тропонин I и креатинфосфокиназа (B, 2++);
– исследование свёртывающей системы крови (коагулограмма с определением показателей активированного частичного тромбопластинового времени — АЧТВ, протромбинового времени, протромбинового индекса — ПТИ, международного нормализованного отношения — МНО, уровня фибриногена, а также агрегации тромбоцитов);
– определение групповой принадлежности крови для обеспечения возможного оперативного вмешательства необходимым количеством гемокомпонентов (D, 4).
ЧЕГО НЕЛЬЗЯ ДЕЛАТЬ
Часто встречающиеся ошибки догоспитального и госпитального этапов:
– назначение антикоагулянтов и/или антиагрегантов у пациентов с отсутствием специфических изменений на ЭКГ, свидетельствующих о наличии острого коронарного синдрома;
– неадекватная анальгезия: использование ненаркотических анальгетиков;
– неадекватная коррекция гипертензии; медикаментозная (вазопрессоры, симпатомиметики) и объемная коррекция мало значимой гипотензии;
– доставка пациента в стационары, не имеющие службы круглосуточной кардио- и ангиохирургической помощи, по принципу близости (за исключением случаев госпитализации пациентов в критическом состоянии);
– транспортировка пациентов без возможности мониторинга и проведения лечебных и реанимационных мероприятий.
ДАЛЬНЕЙШАЯ ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА
Тактика лечения пациентов с острого РА зависит от типа расслоения, а также наличия осложнений.
Острые РА типа А подлежат оперативному лечению в кратчайшие сроки после выявления заболевания (B, 1+). Основным методом хирургического лечения является протезирование восходящей аорты (при необходимости — совместно с аортальным клапаном) в условиях искусственного кровообращения подготовленной кардиохирургической бригадой.
Неотложные оперативные вмешательства при РА типа В выполняются при нарушении целостности внешней стенки аорты, нарушении перфузии органов, конечностей, а также неэффективности консервативного лечения (B, 2++). При отсутствии осложнений медикаментозная терапия обеспечивает снижение летальности на 14% и является обоснованной альтернативой инвазивной тактики (B, 1+).
Хирургические подходы к коррекции РА типа В взаимосвязаны с распространением расслоения и характером осложнений. Методом выбора могут являться эндоваскулярные методики (транлюминарная фенестрация мембраны расслоения, имплантация специализированных стент-систем). Этап хирургического лечения выполняется подготовленной ангиохирургической бригадой.
-------------------
Источники:
http://cr.rosminzdrav.ru
http://www.femb.ru
http://1spbgmu.ru